Van Med J. 2013; 20(2): 94-96

Factor VII eksikliği olan hastada femoral cerrahide rekombinant faktör VIIa kullanımı: Bir olgu sunumu

Cengiz Demir¹, Murat Atmaca², Eyup Taşdemir³, Ramazan Esen⁴, İmdat Dilek⁵, Mehmet Fatih Özbay^6
1Department of Hematology, Medical Faculty, Yuzuncu Yil University Van/TURKEY
²Department of Internal Medicine, Medical Faculty, Yuzuncu Yil University Van/TURKEY
³Department of Internal Medicine, Medical Faculty, Yuzuncu Yil University Van/TURKEY
⁴Department of Hematology, Medical Faculty, Yuzuncu Yil University Van/TURKEY
⁵Department of Hematology, Ataturk Training and Research Hospital, Ankara/TURKEY
⁶Department of Internal Medicine, Medical Faculty, Yuzuncu Yil University Van/TURKEY

First identified in 1951, congenital deficiency of factor VII (FVII) is an autosomal recessive hemorrhagic diathesis leading to hemorrhagic disorder related to level of factor. Its half-life has been reported as 2.5 to 3 hours. Today, hemorrhage control is achieved with factor VII in the individuals with deficiency of FVII. Here we present a case with congenital FVII deficiency who was hospitalized with diagnosis of supracondylar femoral fracture. As long-term response was obtained following single dose of rFVIIa in the challenge test performed to the patient, we achieved post-traumatic and perioperative control of hemorrhage at replacement dose of 25 µg/kg/6 hours.

Keywords: Factor VII deficiency, femoral surgery, rFVIIa

---

Use of Recombinant Factor VIIa for Femoral Surgery in a Patient with Factor VII Deficiency: A Case Report

Cengiz Demir¹, Murat Atmaca², Eyup Taşdemir³, Ramazan Esen⁴, İmdat Dilek⁵, Mehmet Fatih Özbay^6
1Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Hematoloji Kliniği, Van
²YYÜ Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları ABD, Van
³Department of Internal Medicine, Medical Faculty,Yuzuncu Yil University Van
⁴Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Van
⁵Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fak. Hematoloji BD, Van
⁶Department of Internal Medicine, Medical Faculty,Yuzuncu Yil University Van/TURKEY

İlk olarak 1951 yılında tanımlanmış olan konjenital faktör VII eksikliği, faktör düzeyi ile ilişkili olarak hemostaz bozukluklarına neden olan, otozomal resesif bir kanama diatezidir. Faktör VII’nin yarılanma ömrü 2.5-3 saat olarak bildirilmektedir. Kanama kontrolü günümüzde faktör VII replasmanı ile sağlanmaktadır. Burada suprakondiler femur fraktürü tanısıyla yatırılan, konjenital faktör VII eksikliği tanılı bir olgu sunuldu. Hastaya yaptığımız chellenge testi’nde tek doz sonrası rekombinant FVIIa’ya aldığımız uzun süreli cevap nedeni ile 25 µg/kg/6 saat dozunda replasman ile post travmatik ve perioperatif kanama kontrolü sağladık.

Anahtar Kelimeler: Faktör eksikliği, femoral cerrahi, rFVIIa

---

CITE