Sturge-Weber Syndrome: Report of a Case with Microcephaly
Şükrü Arslan1, Ahmet Faik Öner2, Oğuz Tuncer3, Dursun Odabaş21Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van2Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van
3Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van
Sturge-Weber syndrome consists of a constellation of symptoms and signs including a facial nevus (port-wine stain), seizures, hemiparesis, intracranial calcifications, and in many cases, mental retardation. An 8- years-old boy was admitted with seizures. On physical examination, he had facial nevus in trigeminal dermatome location on the left side. Computerize tomography of the brain disclosed cerebral atrophy and cerebral calcifications. The case diagnosed Sturge-Weber syndrome with the facial nevus and findings of computerize tomography of the brain is presented becasue of rare presentation of this syndrome associated with microcephaly.
Keywords: Microcephaly, seizures, Sturge-Weber syndrome.Mikrosefali İle Birlikte Sturge-Weber Sendromu
Şükrü Arslan1, Ahmet Faik Öner2, Oğuz Tuncer3, Dursun Odabaş21Yüzüncü Yıl ÜniversitesiTıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van2Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van
3Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü Van
Sturge-Weber sendromu şarap kırmızısı renginde (port-wine) fasiyal nevus, konvulziyon, hemiparezi, intrakranyal kalsifikasyon ve mental retardasyon ile karakterize bir tablodur. 8 yaşında erkek hasta havale geçirme şikayetiyle getirildi. Fizik muayenesinde, yüzünün sol tarafında trigeminal dermatom bölgesinde fasiyal nevusu mevcuttu. Bilgisayarlı beyin tomografisinde sol hemisferde atrofi ve serebral kalsifikasyon tespit edildi. Fasiyal port-wine nevus ve tomografi bulgularıyla Sturge-Weber sendromu tanısı alan hasta bu sendromla birlikte mikrosefali nadir görüldüğünden dolayı sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Mikrosefali, konvülsiyon, Sturge-Weber sendromu.Manuscript Language: Turkish