Van Med J. 2012; 19(4): 185-188

Hemophagocytic lymphohistiocytosis case due to Ebstein-Barr virus infection

M. Selçuk Bektaş¹, Avni Kaya², Gökmen Taşkın¹, Muhammed Akıl⁴, Fahrettin Gülmehmed⁵, Abdullah Ceylan^6
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
²Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Van
³Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
⁴Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
⁵Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
⁶Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van

Infectious mononucleosis linked to Epstein-Barr virus arises with fever, lymphadenopathy, exudative pharyngitis, hepatosplenomegaly and atypical lymphocytosis. Two and half years old female patient was presented with high fever and exanthema complaints. On physical examination, many lymphadenopathies were seen. Liver was 6 cm palpable from under rib with soft and smooth surface, and spleen was 5 cm palpable. Bone marrow examination was done due to bicytopenia and increment at atypical lymphocytes at peripheric smear, and increment at normoblasts and necrotic cells in patches were observed. Hemophagocytic lymphohistiocytosis was diagnosed with detection of high fever (>38.5 ºC), splenomegaly, bicytopenia (hemoglobin: 7.3 gr/dl, thrombocyte count: 86.000/mm3), hypertriglyceridemia (590 mg/dL), hypofibrinogenemia (60 mg/dL), hyperferritinemia (1183 ng/mL) in our case. Hemophagocytic lymphohistiocytosis was found to be secondary to Epstein-Barr virus infection since Epstein-Barr virus EBNA IgM and IgM antibody against Epstein-Barr virus viral capsid antigen were positive. Therefore, hemophagocytic lymphohistiocytosis-2004 treatment protocol was started. The patient is now at 13th week of treatment and being followed-up with no symptoms. Finally; hemophagocytic lymphohistiocytosis should be thought in patients with high fever, exanthema, cytopenia and hepatosplenomegaly.

Keywords: Bicytopenia, Epstein-Barr virus, hemophagocytic lymphohistiocytosis, hepatosplenomegaly, high fever

---

Epstein-Barr virüs enfeksiyonuna bağlı Hemofagositik lenfohistiyositoz olgusu

M. Selçuk Bektaş¹, Avni Kaya², Gökmen Taşkın¹, Muhammed Akıl⁴, Fahrettin Gülmehmed⁵, Abdullah Ceylan^6
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
²Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Van
³Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
⁴Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Van
⁵Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Van
⁶Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van

Epstein-Barr virus’e bağlı gelişen enfeksiyöz mononukleoz; ateş, lenfadenopati, eksüdatif farenjit, hepatosplenomegali ve atipik lenfositoz ile ortaya çıkar. İki buçuk yaşındaki kız hasta düşmeyen ateş ve döküntü şikayetleriyle getirildi. Fizik muayenesinde, aksiller, inguinal ve servikal bölgelerde çok sayıda lenfadenopati saptandı. Kot altından karaciğer yumuşak ve yüzeyi düz 6 cm, dalak 5 cm ele geliyordu. Bisitopenisi ve periferik yaymasında atipik lenfositlerinin artmış olarak izlenmesi üzerine bakılan kemik iliğinde normoblast sayısında artış ve yer yer nekroze hücreler izlendi. Olgumuzda düşmeyen ateş (>38.5 ºC), splenomegali, bisitopeni (hemoglobin 7,3 gr/dL, trombosit sayısı 86000/mm3), hipertrigliseridemi (590 mg/dL), hipofibrinojenemi (60 mg/dL), ferritin yüksekliği (1183 ng/mL) saptanarak Hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı kondu. Etiyolojide Epstein-Barr virus EBNA IgM pozitifliği, serolojik olarak Epstein-Barr virus viral kapsid antijene karşı IgM antikorların pozitifliği gösterilmesi üzerine Epstein-Barr virus enfeksiyonuna sekonder Hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı kondu ve Hemofagositik lenfohistiyositoz-2004 tedavi protokolü başlandı. Olgu halen tedavisinin on üçüncü haftasında olup semptomsuz izlenmektedir. Sonuç olarak düşmeyen ateş, döküntü, sitopeni ve hepatosplenomegali saptanan hastalarda Hemofagositik lenfohistiyositoz olabileceği de düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Bisitopeni, düşmeyen ateş, Epstein-Barr virus, hemofagositik lenfohistiyositoz, hepatosplenomegali

---

CITE