Van Med J. 1999; 6(2): 43-46

Adrenoleukodystrophy (Addison-Schilder’s Disease): Presenting of Two Brothers

Ahmet Faik Öner¹, Ruhan Özer², Ömer Anlar³, Şükrü Arslan⁴, M. Bahadır Güven⁵, Abdullah Ceylan^2
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van
²Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Van
³Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi Nöroloji ABD, Van
⁴Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Van
⁵Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi Nöroşirürji ABD, Van

Adrenoleukodystrophy (ALD) is a X linked degenerative brain disease together with adrenal insufficiency characterized by progressive mental and motor retardation as a result of white matter degeneration. In this report, two brothers with ALD were presented. The first case of a 9 year old child was diagnosed as having Addison disease on April 1995. He presented wilh neurological symptoms after 6 months. After 2.5 years, he became bedridden, and dead at 3.years. The brother of the first case was diagnosed as having Addison disease without neurological disorders. He have been followed without neurological manifestation. These cases were discussed in the light of literature knowledge.

Keywords: Adrenoleukodystrophy, Addison disease.

---

Adrenolökodistrofi (Addison- Schilder Hastalığı): İki Erkek Kardeş Sunumu

Ahmet Faik Öner¹, Ruhan Özer², Ömer Anlar³, Şükrü Arslan⁴, M. Bahadır Güven⁵, Abdullah Ceylan^2
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van
²Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Van
³Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi Nöroloji ABD, Van
⁴Yüzüncü Yıl ÜniversitesiTıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Van
⁵Yüzüncü Yıl Üniv. Tıp Fakültesi Nöroşirürji ABD, Van

Adrenolökodistrofi (ALD) X’e bağlı, adrenal yetersizlikle birlikte, beyin beyaz maddesinde ilerleyici dejenerasyonun neden olduğu motor ve mental işlevlerde ilerleyici bozulmayla giden bir hastalıktır. Bu yazıda ALD tanısı alan iki kardeş sunulmuştur. Birinci olgu; 9 yaşında erkek hasta Nisan 1995 tarihinde Addison hastalığı tanısı konularak tedaviye alındı. 6 ay sonra hastada ilerleyici nörolojik bozukluk ortaya çıktı ve olgu Adrenolökodistrofi olarak değerlendirildi. 2.5 yıldan sonra yatağa bağımlı hale gelen ve giderek bilinci kapanan hasta tanı aldıktan 3 yıl sonra exitus oldu. Birinci olgunun 10.5 yaşındaki erkek kardeşi nörolojik bulgular olmaksızın Addison Hastalığı tanısı aldı. 2 yıllık izlemde henüz nörolojik bulgular olmaksızın izlenmektedir. Olgular literatür ışığında tartışıldı.

Anahtar Kelimeler: Adrenolökodistrofi, Addison hastalığı.

---

CITE